O que é a síndrome de Prune Belly?
A síndrome de Prune Belly, também conhecida como síndrome de Eagle-Barrett, é uma condição congênita rara, ou seja, está presente desde o nascimento.
Ela é caracterizada principalmente por três alterações:
- musculatura abdominal pouco desenvolvida ou parcialmente ausente;
- alterações nos rins, ureteres, bexiga ou uretra;
- testículos que não desceram para a bolsa escrotal, nos meninos.
O nome Prune Belly significa, aproximadamente, “abdome com aparência de ameixa seca”. Isso acontece porque a redução da musculatura pode deixar o abdome mais flácido e a pele enrugada.
Embora seja muito mais comum em meninos, casos em meninas também podem ocorrer.
Por que a síndrome acontece?
A causa exata ainda não é totalmente conhecida.
Uma das hipóteses é que uma obstrução urinária durante a gestação provoque o aumento da bexiga e dos ureteres, interferindo no desenvolvimento da musculatura abdominal e na descida dos testículos.
Outra possibilidade é uma alteração mais precoce no desenvolvimento dos tecidos que formam o abdome, o sistema urinário e o sistema genital.
Também existem indícios de participação genética em alguns casos, mas a maior parte ocorre sem uma causa única identificada.
Como a síndrome é rara, muitos estudos disponíveis são relatos de casos ou pesquisas com grupos pequenos. Por isso, ainda não existe um tratamento único que funcione da mesma maneira para todas as crianças.
Como é feito o diagnóstico?
Durante a gestação
A síndrome pode ser suspeitada durante o pré-natal por meio da ultrassonografia.
Alguns sinais que podem aparecer são:
- bexiga muito aumentada;
- dilatação dos rins e dos ureteres;
- redução do líquido amniótico;
- alterações na parede abdominal;
- dificuldade para identificar os testículos na bolsa escrotal.
Esses achados também podem estar presentes em outras condições. Por isso, é necessário realizar uma investigação cuidadosa.
Quando existe suspeita ainda na gestação, o nascimento pode ser planejado em um hospital com estrutura para oferecer suporte neonatal, respiratório, renal e urológico.
Depois do nascimento
Após o nascimento, o diagnóstico considera o exame físico e a avaliação do funcionamento dos rins, da bexiga, dos pulmões e de outros sistemas.
Podem ser solicitados:
- ultrassonografia dos rins e da bexiga;
- exames de sangue e de urina;
- exames para avaliar o esvaziamento da bexiga;
- investigação de refluxo urinário;
- avaliação respiratória;
- exames cardíacos ou ortopédicos, quando necessários.
A avaliação precisa ser individualizada, pois duas crianças com a mesma síndrome podem apresentar necessidades muito diferentes.
Quais são as manifestações mais comuns?
Fraqueza abdominal
A redução da musculatura abdominal pode provocar:
- abdome aumentado ou flácido;
- menor estabilidade do tronco;
- dificuldade em algumas mudanças de posição;
- atraso para sentar, ficar em pé ou caminhar;
- aumento da curvatura da região lombar;
- dificuldade para tossir ou evacuar.
Isso não significa que toda criança terá atraso motor. Algumas conseguem caminhar e participar das atividades diárias, enquanto outras precisam de mais suporte terapêutico.
Alterações urinárias e renais
As alterações no sistema urinário são uma das principais preocupações da síndrome.
A criança pode apresentar:
- dificuldade para esvaziar a bexiga;
- refluxo da urina em direção aos rins;
- infecções urinárias recorrentes;
- dilatação dos ureteres;
- alterações na formação dos rins;
- redução progressiva da função renal.
Febre sem causa aparente, mudança no cheiro da urina, redução da quantidade de urina, dor ou irritabilidade precisam ser investigadas.
Mesmo quando a função renal está estável nos primeiros anos, o acompanhamento deve continuar durante o crescimento.
Alterações respiratórias
Os músculos do abdome também ajudam na tosse e na eliminação de secreções. Quando estão muito enfraquecidos, a criança pode apresentar:
- tosse pouco eficiente;
- acúmulo de secreções;
- pneumonias recorrentes;
- maior esforço para respirar;
- desenvolvimento pulmonar reduzido nos casos mais graves.
A fisioterapia respiratória pode ser importante para auxiliar na eliminação de secreções e prevenir complicações.
Constipação
A fraqueza abdominal pode dificultar a evacuação.
A constipação também pode prejudicar o esvaziamento da bexiga e aumentar o risco de infecção urinária. Por isso, o funcionamento intestinal deve fazer parte do acompanhamento.
Alterações posturais e motoras
Algumas crianças podem apresentar:
- aumento da lordose;
- escoliose;
- alterações nos quadris ou nos pés;
- instabilidade postural;
- atraso no desenvolvimento motor.
O acompanhamento com fisioterapia e, quando necessário, ortopedia pediátrica ajuda a identificar e tratar essas alterações precocemente.
Como é o tratamento?
Não existe um tratamento único para a síndrome de Prune Belly. O cuidado depende da função dos rins, da bexiga, da respiração, da musculatura abdominal e das alterações associadas.
A equipe pode incluir pediatra, nefrologista, urologista, cirurgião pediátrico, pneumologista, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, nutricionista e ortopedista.
Cuidados urinários e renais
O tratamento pode envolver:
- acompanhamento periódico da função renal;
- prevenção e tratamento de infecções;
- estratégias para melhorar o esvaziamento da bexiga;
- medicamentos;
- cateterismo em alguns casos;
- cirurgias no trato urinário;
- diálise ou transplante renal nos quadros mais graves.
Cirurgias
Algumas crianças podem precisar de cirurgia para:
- corrigir alterações urinárias;
- posicionar os testículos;
- reconstruir a parede abdominal.
A cirurgia abdominal não tem apenas uma finalidade estética. Em casos selecionados, ela pode oferecer maior sustentação ao tronco e contribuir para algumas funções corporais.
Fisioterapia e terapia ocupacional
A reabilitação pode ajudar a criança a:
- desenvolver controle de cabeça e tronco;
- aprender mudanças de posição;
- sentar, ficar em pé e caminhar com mais segurança;
- melhorar o alinhamento postural;
- prevenir compensações;
- ampliar a participação nas brincadeiras e atividades diárias;
- melhorar a função respiratória.
Body e cintas abdominais podem ajudar?
Em alguns casos, um suporte abdominal externo pode ser considerado como parte do cuidado terapêutico.
É importante deixar claro que o body ou a cinta:
- não desenvolvem uma musculatura que está ausente;
- não tratam as alterações renais ou urinárias;
- não substituem fisioterapia, acompanhamento médico ou cirurgia;
- não devem ser indicados apenas pelo diagnóstico.
Possíveis objetivos do Body Panda
Quando indicado por um profissional, um body terapêutico pode oferecer:
- suporte ao tronco;
- maior percepção corporal;
- auxílio na organização postural;
- sensação de estabilidade durante algumas atividades;
- suporte para o sentar, o ficar em pé e a participação nas terapias.
Estudos com roupas compressivas em outras condições neurológicas apontam possíveis benefícios relacionados à propriocepção e ao controle postural. No entanto, ainda não existem estudos específicos comprovando esses efeitos em crianças com síndrome de Prune Belly.
Por isso, o uso deve ser entendido como uma possibilidade de suporte individual, e não como tratamento comprovado para a síndrome.
Possíveis objetivos das cintas abdominais
Uma cinta de compressão leve e ajustável pode ser avaliada quando a criança necessita de:
- suporte mais localizado no abdome;
- sensação de contenção;
- maior conforto durante mudanças de posição;
- suporte temporário em atividades específicas.
A compressão nunca deve ser excessiva, pois pode interferir na respiração, aumentar a pressão abdominal ou causar desconforto.
Quando o suporte abdominal exige mais cuidado?
A avaliação profissional é indispensável quando a criança apresenta:
- dificuldade respiratória;
- tosse pouco eficiente;
- distensão abdominal;
- constipação intensa;
- alterações importantes da bexiga;
- refluxo gastroesofágico;
- gastrostomia, sondas, cateteres ou estomias;
- cirurgia abdominal recente;
- lesões ou sensibilidade na pele.
O produto não pode pressionar cicatrizes, dispositivos ou áreas vulneráveis.
Durante o uso, a família deve observar a respiração, o conforto, a pele e o comportamento da criança. A cinta ou o body devem ser retirados diante de dor, dificuldade para respirar, aumento da distensão abdominal, vômitos, marcas intensas na pele ou mudança na quantidade de urina.
Cada criança precisa de um cuidado individualizado
A síndrome de Prune Belly pode afetar diferentes partes do organismo. Por isso, o tratamento não deve olhar apenas para a aparência do abdome, mas também para a função dos rins, da bexiga, dos pulmões e para o desenvolvimento da criança.
Em casos selecionados, o Body Panda ou as cintas abdominais podem ser recursos complementares para oferecer suporte e favorecer a participação nas atividades. A escolha do modelo, da compressão e do tempo de uso deve ser feita junto à equipe médica e terapêutica.
Na Amigo Panda, acreditamos que o objetivo nunca é apenas o produto. É promover mais conforto, funcionalidade, segurança e participação na vida cotidiana.
Referências utilizadas
- Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. Prune Belly Syndrome: Current Perspectives. Pediatric Health, Medicine and Therapeutics, 2019.
- Lopes RI, Baker LA, Dénes FT. Modern Management of and Update on Prune Belly Syndrome. Journal of Pediatric Urology, 2021.
- Bisht S, Pattnaik P, Sankararaman S. Prune Belly Syndrome. StatPearls.
- Wong DG et al. Phenotypic Severity Scoring System and Categorisation for Prune Belly Syndrome. BJU International, 2019.
Este conteúdo é educativo e não substitui avaliação ou orientação individual realizada por profissionais de saúde.
